"
骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和/或其衍生的矿化物取代的病变。然而临床上往往都称之为「骨纤」，使得临床医生们摸不着头脑，下面就几种常见的良性纤维源性骨肿瘤整理如下，希望能对大家有所帮助。
"
1
非骨化性纤维瘤（NOF）
病因该病在年由Jaffe首先提出，认为其是一种来自成熟骨髓结缔组织的良性肿瘤，也有较多作者认为是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。
发病年龄8~20岁
发病部位肿瘤因部位的不同，可分两种，一种发生在干骺端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀，或贴近皮质向髓内生长。
病理表现
1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面呈暗棕色或灰色，可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴，一般无骨膜反应。肿瘤边缘有薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。
2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶状分布的泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此瘤的特点。
影像学表现
1）X线
皮质型或偏心型：发生于长骨干骺端及骨干，位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕，呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。
髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔，常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔，纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。
2）CT
皮质型或偏心型：偏心的圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。
髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。
3）MRI
病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高，病灶＜2cm时信号均匀，但＞2.5cm时，变得不均匀，其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带。
治疗一般而言，＜15岁保守观察，＞15岁手术治疗。
男性，15岁，右股骨上端疼痛3天。上图：X平片示右股骨上段椭圆形囊状破坏腔，轻度破坏。破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄。下图：CT示右股骨上段髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化。
2
骨化性纤维瘤（OF）
病因骨化性纤维瘤是一种良性的骨纤维损害性疾病，生长缓慢。
发病年龄好发于青少年，发病年龄多在11-30岁。
发病部位
可发生于长骨及颌面部，好发于颌骨、额骨、筛骨和蝶骨，发生于鼻窦者以筛窦最多，肿瘤呈膨胀性生长，较大者侵犯邻近解剖结构。
早期症状不明显，肿瘤增大时可出现相应的临床症状，临床上常见症状有鼻塞、面部肿胀、眼球突出和移位，视力障碍、鼻出血等。骨化性纤维瘤具有局部侵袭性，常压迫周围骨质吸收变薄甚至破坏。
病理表现
1）肉眼观察：外观呈灰白色，触之质韧，部分肿瘤中心液化，形成大小不一的囊肿，可为多房性，液体呈黄褐色或粘液，与周围组织分界清楚。组织学上还有三种主要成分：骨质小体，纤维基质，粘液样物质。骨质小体是骨化性纤维瘤最具特征性病理改变。
2）镜下观察：排列疏松的细长形和棱形的纤维间质中散在骨样组织的骨针，骨岛，骨小梁或钙化的类骨样组织。细胞核形态不规则，如锯齿状，胞浆内微丝，线粒体肿胀，内网扩张，细胞外为胶原纤维，细胞之间为桥粒样结构。
影像学表现
CT早期局限于一侧或一个窦腔内，膨胀性生长，单发，好发于筛窦。高密度肿块，边界清楚，其内密度不均匀，含有不同程度的软组织密度、液性密度及钙化，钙化形态为斑点状、蛋壳样、片状及条带状。肿块周边出现完整或不完整骨性包壳及其内侧伴随着环状及弧线样低密度影为其特征性表现。
治疗手术是骨化性纤维瘤最有效的治疗手段，术式的选择应根据病变范围而定，目前主张尽可能完全切除，否则容易复发。
女性，32岁，右眼视物模糊2周，面部肿胀，眼球突出，行颅脑CT检查。CT示右侧筛窦高密度肿块，边界清楚，周边有完整骨性包壳，内侧伴随着弧线样低密度影。
3
骨纤维异常增生症（FD）
病因骨纤维异常增生症是先天性、非遗传性病变，是以骨局限性突出、正常骨松质被增生的异常纤维-骨组织替代为特点的良性骨病，亦称骨纤维结构不良。
最新研究证实，该病的发生是由于激发性G蛋白α亚基（Gas）的编码基因GNASI突变所致。骨纤维异常增殖症患者如果同时伴有皮肤色素斑和内分泌功能亢进者称为麦-奥综合征（MAS）。
发病年龄约85%的患者在30岁以前发病，起病隐匿，进展缓慢。
发病部位全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨和颅面骨等多发。早期无症状，发生于负重骨者，可表现为肢体缩短、弯曲、跛行和局部疼痛，以股骨上端弯曲和髋内翻最为多见。发生于颅面骨者常表现为头面部不对称性隆突，眶间距增宽。严重者可导致颜面部不对称，牙齿移位，咬合面倾斜、缺失等。
病理表现
1）肉眼观察：病变组织呈红色、黄白色或灰红色，较正常骨组织软，切割时有沙砾感，具有弹性。因纤维组织与骨组织比例不同，致病灶质地各异。
2）镜下观察：病变区正常骨组织减少或消失，被增生的成纤维母细胞、胶原纤维和编织骨所取代，胶原纤维呈束状或螺旋状，编织骨小梁纤细、菲薄，钙化不均匀，其宽度约为正常骨小梁的1/2左右，编织骨与纤维成分之比为11~50不等。
影像学表现:
X线平片表现差异很大，主要由病变中纤维组织增生的程度和新生骨小梁与成熟骨小梁的含量决定。
具体表现为：
(1)当病变主要为纤维组织时，X线表现为囊状透光区；当病变主要为新生的不成熟骨组织即编织骨时，X线表现为磨玻璃状；当病灶内骨质反复修复，致使骨质增生硬化，骨小梁粗大扭曲，沿骨纵轴分布，呈丝瓜瓤状改变；
(2)虫蚀样骨质破坏：病理上由于纤维组织无包膜，侵蚀邻近骨组织，且代替正常骨组织，呈虫蚀样破坏缺损，病灶周围无骨膜反应，也无软组织肿块；
(3)混合型改变：含以上各类病理改变及影像学改变。
CT的密度分辨率较平片高，可较直观地显示病变内部多种成分的比例和含量，可显示病变CT值，对病变内部结构及密度的显示更加敏感。
长管状骨表现为骨骼呈囊状低密度影，可为单囊或多囊状改变，其密度高于囊肿而低于软组织密度，骨皮质变薄或增厚，无骨膜反应，周围软组织显示正常。
磨玻璃样改变表现为骨膨胀增粗，正常骨小梁结构消失，代之以无小梁结构的磨玻璃样改变区。
治疗对于有症状的患者可以尽早手术治疗，放疗可能提高肿瘤的恶变几率。
男性，27岁，左侧眼部疼痛1周余，感颜面部不对称，行颅脑CT检查。CT示左侧筛窦处有囊状低密度影，其密度高于囊肿而低于软组织密度，骨皮质变薄。
4
纤维性骨皮质缺损（FCD）
病因纤维性骨皮质缺损又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异，骺板软骨或骨膜化骨障碍。大多能自行消失，男性消失时间约4.4年，女性约2年。如不消失并继续扩大，膨入髓腔，则可能成为非骨化性纤维瘤（NOF）。
发病年龄4-8岁的儿童
发病部位股骨远端内侧的皮质多见。
病理表现
镜下观察：病灶主要由梭形成纤维细胞组成，呈编织状、旋涡状或束状排列，部分细胞胞质内含有较多含铁血黄素，并见散在分布的多核巨细胞，部分细胞向泡沫细胞转化。病灶未见骨化现象。
部分FCD若15岁以后不愈合，则可能转化为非骨化性纤维瘤（NOF）。FCD通常无临床症状，多在体检或其他检查中发现。目前大多数学者认为FCD与NOF可能为同一种病的不同时期表现，实际上FCD与NOF并没明确的界限，把病灶较小，无明显症状且局限于皮质内的称为FCD，而把病灶较大，侵犯骨髓腔且引起临床症状的病变称为NOF。
影像学表现
（1）FCD典型的X线表现：病灶位于长骨干骺部，其长轴与骨干一致，呈类圆形或椭圆形骨皮质缺损区，其边缘可见清晰的薄层硬化边。均无骨膜反应及软组织肿块。
（2）CT：明确病灶在骨内的位置、骨皮质缺损的深度，有无凸入骨髓腔，而且对显示灶内密度、有无钙化、病灶的膨胀性及周围骨结构的详细情况比平片更有价值。
（3）MRI：病变的不同阶段有不同的MRI表现，多数病灶在T1加权像为低信号，T2加权像上为稍高信号为主的混杂信号或低信号，STIR大多为高信号，反映内部成熟的纤维组织如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。
治疗部分可自愈。缺损修复：
（1）原位骨化型：缺损区硬化线逐渐增厚，并填充缺损区，最后缺损区全部硬化愈合。
（2）平复型：缺损区硬化线厚度无明显变化，但向骨皮质表面迁徙，缺损逐渐变浅、消失。
男童，7岁，因摔倒后行下肢x线检查时发现股骨下段干骺部有一圆形骨皮质缺损区，边缘可见薄层硬化带。
好文推荐：
头疼的人工膝关节置换术后感染，如何应对？
常见的急性腰扭伤，如何应对？
可疑髋部骨折：为什么首选MRI，而不是CT
股骨转子间骨折内固定术后几天可以下地负重?
注意！这4种腰椎管狭窄MRI征象别忽视
花了上千万买的病历系统，为什么永远这么难用？
编辑｜Seaweed
首发
骨科时间
题图
站酷海洛
投稿
seaweeed
.