血管性血友病因子裂解蛋白酶功能与TTP作用机制
TTP发病原因根据诱发因素是否明确及能否检测到ADAMTS13自身抗体,可分为遗传性TTP及获得性TTP（继发性TTP及特发性TTP）。现报告我院近期收治的一例患者:女性49岁，年5月底无明显诱因出现头晕及针刺样头痛伴乏力、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。上肢及下肢可见大片瘀斑，无发热、咳嗽、咳痰、咽痛、无腹痛、腹泻，无鼻出血，牙龈出血，血尿，黑便等。自行口服卡马西平后症状未见明显好转，医院查血常规示：血红蛋白：75g/L，血小板：3×/L，白细胞计数正常，未予任何治疗。
后因不明原因出现意识朦胧及短暂意识不清，于6月8日医院，当时查血常规：白细胞计数：7.6×/L，血红蛋白浓度：69g/L，血小板数：14×/L；血肌酐：59.18umol/L，间接胆红素：40.45umol/L，乳酸脱氢酶：4U/L；网织红细胞百分比占：10.26%；Coombs试验阴性；因血小板明显减少给予1单位血小板输注，输注后患者意识逐渐陷入嗜睡至浅昏迷状态，头颅CT及头颅核磁检查均正常。骨髓及外周血检查可见大量红细胞碎片，ADAMTS13活性检测5%，诊断为TTP。当时主要治疗：给予血浆置换（血浆分离器法）共16次，ml/次，1次/日；利妥昔单抗（美罗华）mg/次，1次/周；甲泼尼龙mg/日，连续7天。治疗过程中患者间断出现躁狂，幻觉等精神神经症状，治疗后患者血小板持续低于10×/L，出血倾向无好转，ADAMTS13活性检测仍为5%。
年6月30日上午10时由外院转入我科。入院后复查血常规显示：白细胞计数：8.27×/L，血红蛋白浓度：74g/L，血小板数：10×/L。意识处于嗜睡状态，当日下午给予血浆置换（血细胞分离机）1次，循环血浆ml。血浆置换后急查血常规：血红蛋白77g/L，血小板46×/L。置换后第2天复查：乳酸脱氢酶：U/L，间接胆红素：26.7umol/L，网织红细胞：0.，患者意识状态逐渐好转，可正确回答问题。随后隔天给予血浆置换一次，ml/次，共四次，美罗华mg输注1次，血小板逐渐上升，停用激素。7月21日患者出院当天复查血小板×/L，血红蛋白92g/L，间接胆红素10U/L，网织红细胞正常。复查ADAMTS13活性检测13.1%（院外），外周血涂片仍可见红细胞碎片。出院后患者于门诊监测血常规2次/周，血象处于正常范围，无特殊症状体征。从该例患者诊疗过程中我们可以得到以下几点经验及体会：
A:正常ADAMTS13活跃作用；B:ADAMTS13缺失来源：NEnglJMed1、血浆置换为治疗TTP首选方法，但同样是血浆体外过滤及循环，肾内科血浆置换与血细胞分离机血浆置换可能不完全相同，或有根本性区别。如果多次血浆置换效果不好时要考虑更换机器，以免延误病情。
2、对于血小板减少，不能排除TTP时，血小板输注属于禁忌。除非出现致命性出血及颅内出血，否则输注血小板后会使患者症状加重。
3、由于该患者无家族遗传病史，ADAMTS13抗体检测结果：28.83U/ml，相关检查均未找到明确病因，诊断为特发性TTP。患者出院时临床症状、血常规、生化检测虽已基本接近正常，但ADAMTS13检测结果仍为13%，外周血涂片可见红细胞碎片。对于该类患者ADAMTS13抗体的持续阳性导致TTP复发风险极高，院外需持续监测血常规，网织红细胞等，血浆置换及其它治疗仍应予考虑。
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