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贫血概述：
一分类：
1.根据红细胞形态特点分类：
大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减
正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性
小细胞低色素性贫血：
2.根据贫血的病因和发病机制分类：
红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）
红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素
失血性
二临床表现：
1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力
2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加
3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡
4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心
5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退
6.其它：皮肤干燥、毛发枯干
缺铁性贫血：
一铁的代谢：
1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁
2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡
3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁
4.再利用和排泄：RBC正常寿命为天
5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素
二病因：
铁摄入不足
慢性失血
三临床表现：
1.贫血表现
2.组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难
3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂
四实验室检查：
1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多
2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多
铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少
3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高
血清铁蛋白降低
FEP增高
五诊断：
六治疗：
1.病因治疗：
2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白50ug/L后停药
巨幼细胞贫血：
一临床表现：
1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸
2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌
3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调
二实验室检查：
1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多
2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多
三治疗：
1.去除病因
2.补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一临床表现：
1.重型：
起病急，进展迅速
贫血进行性加重
出血部位广泛
皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症
2.慢性：
贫血为首发和主要表现
出血较轻
感染以呼吸道多见
二实验室：
1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低
2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多
三诊断和鉴别诊断：
1.诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热
脾不大
血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病
重型再障的血象诊断标准：
网织红0.01，绝对值15×/l
中性粒绝对值0.5×/l
血小板20×/l
2.鉴别诊断：
PNH，MDS，恶性组织细胞病
四治疗：
1.支持及对症治疗
2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效
3.免疫抑制剂
4.造血细胞因子
5.骨髓移植：年龄不超过40岁
溶血性贫血
一发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、PNH
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫
二临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸
周围循环衰竭
急性肾衰
慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大
三实验室：
1.提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a高胆红素血症
b粪胆原排出增多
c尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a血红蛋白血症
b血清结合珠蛋白降低
c血红蛋白尿
d含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a网织红细胞增多
b周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a红细胞形态改变
b吞噬红细胞现象及自身凝集反应
cHeinz小体
d红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一实验室：
正常细胞性贫血，周围血可见球形细胞，网织红细胞增高
急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）
骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主
coombs试验阳性
免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常
二治疗：
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一临床表现：
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二实验室：
1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少
2.骨髓相：三系增生活跃
3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性
4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验
白血病
急性白血病：
一临床表现：
贫血：
发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿
革兰氏阴性杆菌多见
出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC
器官和组织浸润的表现：
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部：绿色瘤
口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）
CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸：无痛性肿大，多为一侧
二实验室检查：
1血象：正常细胞性贫血
2骨髓相：裂孔现象
Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋
3细胞化学：
过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性
糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性
非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加
三治疗
1一般治疗：
（1）防治感染
（2）纠正贫血
（3）控制出血
（4）防治高尿酸血症肾病
（5）维持营养
2化疗：
完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb=g/l或90g/l，中性粒=1.5×/l，血小板=×/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞=5%，红细胞及巨核细胞系列正常
急淋：VPVLPVDP
急非淋：DAHOAP
3CNS白血病的治疗：
4睾丸白血病的治疗
5骨髓移植
慢性粒细胞白血病
一临床表现：
代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻
脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛
肝大
胸骨中下段压痛
眼底静脉充血及出血
白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起
二病程演变：
加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效
实验室检查：a血或骨髓原始细胞10%
b外周血嗜碱性粒细胞20%
c不明原因的血小板进行性减少或增多
d除Ph染色体外又出现其他染色体异常
e粒单系细胞培养，集族增加而集落减少
淋巴瘤
一临床表现：
1.霍奇金病：
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，
原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状
局部及全身皮肤瘙痒
饮酒后引起淋巴结疼痛
2.非霍奇金淋巴瘤
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变
结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块
骨髓
CNS：
骨骼：腰椎及胸椎多见
皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡
肾脏损害
二临床分期：
I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累
II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区
III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累
IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期
全身症状：a发热38‘c以上，连续三天以上，且无感染原因
b六个月内体重减轻10％以上
c盗汗
多发性骨髓瘤
一临床表现：
（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征
2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大
软组织可见孤立性骨髓瘤
神经浸润
浆细胞白血病
（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：
1.感染
2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
3.出血倾向：
4.淀粉样变和雷诺现象
（三）肾功能损害
二实验室检查：
1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变
2.血生化异常：
a异常球蛋白血症
b高血钙血磷
c血清b2微球蛋白及LDH活力增高
d蛋白尿、BUNCr增高、尿中出现本周蛋白
3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨
典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害
病理性骨折
三诊断：
1.骨髓中浆细胞15％，且有形态异常
2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h
3.溶骨病变或广泛的骨质疏松
恶性组织细胞病
一临床表现：
1.发热：不规则高热
2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大
3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害
二诊断：
不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断
真性红细胞增多症
一临床表现
头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡
出血倾向
高血压
血栓形成和梗死
皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血
肝大后期可致肝硬化；脾大
二诊断
主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度=92％；脾大
次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高
脾功能亢进
一病因
1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病
2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE
3.淤血性疾病：充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病
5.脾脏疾病
6.原发性脾大
过敏性紫癜
一临床表现：
发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布
2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛
3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形
4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复
5.混合型
二诊断：
1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史
2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿
3.血小板计数、功能及凝血检查正常
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜
ITP
一临床表现：
1急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史
起病急
全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成
2慢性型：40岁以下青年女性
多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见
二实验室检查：
1.血小板：急性多在20×/l以下，慢性多在50×/l左右
出血时间延长，血块收缩不良
2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加
巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加
板巨核细胞显著减少
3.PAIg及血小板相关补体阳性
三诊断：
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏
2.多次检查血小板计数减少
3.脾不大或轻度大
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5.具备下列五项中任何一项：
a泼尼松治疗有效
b脾切除治疗有效
cPAIg阳性
dPAC3阳性
e血小板生存时间缩短
四治疗：
1.一般治疗
2.糖皮质激素：
3.脾切除：
适应症：a正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
b泼尼松维持量每日需大于30mg
c有糖皮质激素使用禁忌症
d51Cr扫描脾区放射指数增高
4.免疫抑制剂治疗：
适应证：a糖皮质激素或切脾疗效不佳者
b有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
c与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
5.急症处理：
用于：a血小板低于20×/l
b出血严重、广泛
c疑有或已发生颅内出血
d近期将实施手术或分娩者
DIC
一病因：
1.感染性疾病：
2.恶性肿瘤
3.病理产科
4.手术及创伤
5.全身各系统疾病
二临床表现：
1.出血倾向：自发性、多发性
2.休克或微循环衰竭
3.微血管栓塞
4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例
三诊断：
临床表现：
1.存在易引起DIC的基础性疾病
2.有下列两项以上临床表现：
a多发性出血倾向
b不易用原发病解释的微循环衰竭或休克
c多发性微血管栓塞的症状、体征
d抗凝治疗有效
实验室检查：
1.血小板×/l（肝病、白血病则50×/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-
2.血浆纤维蛋白原含量1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤1.8g/l，肝病1.0g/l），或4g/l
3.3P试验阳性或血浆FDP20mg/l（肝病时60mg/l），或D二聚体水平升高或阳性
4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）
5.纤溶酶原含量及活性降低
6.AT-III含量及活性降低
7.血浆FVIII：C活性50%
四治疗：
1.治疗基础疾病及消除诱因
2.抗凝治疗：
a肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素u
b其它：右旋糖苷、噻氯匹定
3.补充血小板及凝血因子：
血小板20×/l，疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液
4.纤溶抑制药物：
与抗凝剂同时应用
适用于：a基础病因及诱发因素已去除
b有明显纤溶亢进的临床及实验室证据
cDIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因