文/赵辉刘宸箐
来源：京津冀ENT疑难病例研讨会
导读
发明牛痘苗的爱德华·琴纳说：“从本质上来说，医学家就如同没有安全灯的矿工一样，在黑暗中摸索。”而对于疑难病例而言，每一场挑战都是一场较量与摸索，这种经历无论是对医生还是患者，都弥足珍贵！
年9月27日下午两点，由北京医学会耳鼻咽喉头颈外科分会和北京医师协会耳鼻咽喉专科医师分会联合主办，医院耳鼻咽喉头颈外科承办的第三季度“京津冀耳鼻咽喉头颈外科疑难病例研讨会”在京成功召开。
此次研讨会在医院内科大楼学术会议厅举办，来自京津冀地区余人参会。会议由耳鼻咽喉头颈外科杨仕明教授主持并致开场辞，赵辉教授主持。
医院共有来自包括中国人民医院、医院、医院、北医三院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、中医院、医院、中医院等15医院。天津、河北共计8家：医院、医院、医院、医院、医院、医院医院、医院、医院等。京津冀以外地区25家。
来自领域内的5份优秀病例在投稿的20份病例中脱颖而出，成为第三期《京津冀耳鼻咽喉头颈外科疑难病例研讨会》的主角。医院韩东一教授、杨仕明教授，医院余力生教授，医院马芙蓉教授，医院李进让教授，首都医科大学医院刘良发教授，医院刘绍严教授出席会议，并在讨论中发表了精彩点评。
会场座无虚席
杨仕明教授致开幕词
杨仕明教授代表此次研讨会主持单位欢迎大家来到医院，并对能够主持这次研讨会感到非常荣幸。他说，疑难病例讨论会的价值非常高，领域内名家大师也是从医学生逐级成长起来的，而疑难病例对成长非常重要。如果说疑难病例讨论是我们自己的学习，不如说是我们向患者学习，是患者在引导和期待我们去揭示疾病的真相。杨教授指出，在本次疑难病例研讨会上，我希望除了专家点评之外，年轻医生也能够积极踊跃的参与进来，临床的辩证思维非常重要，我们要感受疑难病例的魅力、内涵和复杂性，逐渐成长为一名优秀的医生。
第一例《全身复杂遗传代谢综合征型耳聋患儿的诊断与处理》
汇报人：中国人民医院朱玉华副教授
朱教授首先给大家介绍了这个特殊病例，通过对一系列临床症状和辅助检查的分析，该患儿确诊患有感音神经性耳聋（双，极重度）、电解质紊乱（低钾、低钠、低磷、低镁、低尿酸）、代谢性酸中毒、肾性糖尿、贫血、发育落后、骨骼代谢异常、牙齿脱落、颅脑代谢性改变及肝、肾弥漫性增大等病变；接着朱教授给出了几个可能诊断，并设置了投票环节，所有参会人员根据自己的知识体系选出自己认为的正确诊断。最终朱教授揭晓谜底为“范科尼（Fanconi）综合征”，并对之前所有的拟诊断进行了分析和讲解。在讨论环节，专家教授们针对该患儿的诊断、致病机制及进一步治疗方面提出了各自独到的见解和有建设性的意见。如韩东一教授对此病的致病机制进行了推断及阐述，认为本病耳聋的发生与肾脏病变密切相关，同时认为目前治疗方案合理，可以继续治疗；马芙蓉教授提出本例病例较复杂，全身病变多，需要进一步由内分泌、肾科等多学科共同讨论；余力生主任综合考虑了目前患儿的治疗情况后，提出可以尝试根据患儿的电解质紊乱情况，进行鼓室内注射治疗等；杨仕明主任最后做了总结发言，他说道，组织这次疑难病例讨论，不仅仅是为了加强学术交流探讨，更是为了解决病人的实际问题，为病人选择更好的治疗方案。
第二例《颈静脉孔区肿瘤的耳内镜手术一例》
汇报人：首都医院严波教授
严波教授汇报了一例临床罕见的侧颅底颈静脉孔区恶性肿瘤的诊断及耳内镜手术治疗。本病例引起了与会专家们的热烈讨论，各位教授在诊断、治疗方案、手术方式等方面进行了深入探讨。韩东一教师充分肯定了此术式的先进性，是一个大胆的尝试，但还应进一步完善诸如如何确认安全边界，如何控制意外出血等；刘绍严教授指出应该科学评价后组颅神经切除的利弊得失，手术切除范围是否可以再扩大以求尽可能全切肿瘤；马芙蓉教授指出此部位肿瘤涉及侧颅底区域，解剖关系复杂，有颈内动脉、颈内静脉、乙状窦、后组颅神经等重要的血管、神经通过，医院应该谨慎开展。通过此例病例的分享，让耳鼻喉头颈外科医师们开拓了眼界，了解了目前国内国际侧颅底肿瘤手术的最新进展，就相关不同观点、不同治疗方案进行热烈讨论。
第三例《非肿瘤性气管食管瘘和医源性食管瘘的治疗策略》
汇报人：医院刘绍严教授
刘绍严教授介绍了几例较复杂的气管食管瘘病例，分享了他的临床经验和治疗策略，病例具有很强的代表性和临床实用价值，引起了听会嘉宾的广泛